RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA PROTEIN ( ĐẠM)
Rối loạn chuyển hóa protein hay gọi là rối loạn chuyển hóa đạm là hiện tượng xảy ra khi cấu trúc, số lượng protein thay đổi so với trạng thái bình thường của cơ thể. Hiện tượng rối loạn này dẫn đến nhiều loại bệnh với mức nguy hiểm khác nhau.
Khi chưa có rối loạn chuyển hóa protein – chuyển hóa protein bình thường
– Protein là chất cơ bản của sự sống, ở đâu có sự sống, ở đó có protein.
– Cấu trúc của protein phụ thuộc vào số lượng, trình tự, các sắp xếp của các acid amin sinh ra chúng. Nếu một trong các trật tự trên thay đổi thì sẽ phát sinh ra các bệnh lý.
– Bình thường, protein được hấp thu ở ruột non. Một số ít được hấp thu ở dạ dày sau khi đã được các men tiêu hóa phân giải thành các acid amin.
– Gan rất quan trọng trong quá trình chuyển hóa protein. Có vai trò điều hòa giúp protein huyết tương ít thay đổi.
– Protein trong cơ thể tồn tại dưới hai dạng chính
+ Protein cấu trúc tạo nên hình thái tế bào của mô và cơ quan.
+ Protein men hay protein chức năng tham gia vào các phản ứng hóa học.
– Protein là thành phần cơ bản của mọi tế bào và mô. Gồm biểu mô tạo nên đa số các chủ mô và mô liên kết có chức năng đệm, đỡ, bảo vệ, dinh dưỡng và chế tiết.
Những biểu hiện của rối loạn chuyển hóa protein
Khi có tổn thương làm cho thành phần tế bào bị giảm sút về số lượng và chất lượng, dẫn đến không đảm bảo được chức năng bình thường thì gọi là rối loạn chuyển hóa protein
Thũng đục (nhẹ, dễ hồi phục) – Biểu hiện hay gặp nhất do rối loạn chuyển hóa protein
– Thũng đục gặp ở khá nhiều bệnh: Nhiễm khuẩn, nhiễm độc…
– Mô bị thũng đục lớn hơn bình thường, mất màu tươi mới mà chuyển màu tái xám giống như màu thịt ôi. Có thể nhìn rõ những đặc điểm trên bằng mắt thường, nhất là ở tim, gan, thận… Và khi cắt qua mô đó thấy trào ra ít nhiều nước phù, nhu mô vồng lên bề mặt.
– Tế bào phồng to, giữ nhiều nước hơn bình thường. Bào tương mất tính trong suốt, trở nên đục, tối. Ranh giới giữa chúng bị xóa mờ. Các phân tử protein bị phình to do thoái hóa nước tạo nên những hạt nhỏ lấm tấm trong bào tương tế bào.
Thoái hóa nước
– Do tổn thương màng tế bào , dẫn đến nước lọt vào trong lòng bào tương. Nhất là tổn thương ở ty thể, dẫn đến không sinh ra được năng lượng để đưa nước và Natri ra ngoài tế bào.
– Một biểu hiện nữa của rối loạn chuyển hóa protein là:. Mô bị thoái hóa nước. Mô thường to lên một cách rõ rệt và nhạt màu so với thũng đục. Hiện tượng này hay gặp trong phù não, phù tim. Khi cắt qua tổ chức thấy trào ra rất nhiều nước.
– Thấy tế bào to và sáng, nhuộm nhạt. Trong bào tương có nhiều hốc nhỏ, không có ranh giới rõ ràng.
Thoái hóa hạt – Biểu hiện của rối loạn chuyển hóa protein
– Đại thể trong giống với thũng đục. Cơ quan to hơn bình thường, mất màu tươi và mất tính dính của của mặt cắt.
– Thấy những hạt lổn nhổn màu hồng nằm rải rác trong bào tương. Bản chất của những hạt này là protein và do ty thể tạo nên.
– Hay gặp trong nhiễm khuẩn, trong hoạt động quá mức của tế bào ống lượn của thận hoặc của hệ liên võng nội mô.
Thoái hóa dạng bột
– Thoái hóa dạng bột là một trong những biểu hiện của rối loạn chuyển hóa protein. Thoái hóa hạt là lắng đọng ngoài tế bào một chất dạng bột cho phản ứng giống như tinh bột. Bản chất là những glycoprotein.
– Các mô bị thoái hóa dạng bột như thận, gan, tim, tụy, lách,… thường to, chắc, chun giãn giống cao su. Trên mặt cắt có những vùng màu xám nhạt và trong suốt.
– Nguồn gốc của chất này do tương bào (plasmocyte) sinh ra.
– Trên lâm sàng có thể gặp 3 trường hợp:
+ Bệnh dạng bột toàn thân thứ phát: Hay gặp và đến sau các bệnh kéo dài như nhiễm khuẩn, lao, ung thư,… Gặp ở nhiều phủ tạng như gan, lách, tụy…
+ Bệnh dạng bột tiên phát: nguyên nhân không rõ ràng, gặp chủ yếu ở trung mô như cơ trơn, cơ vân và đường tiêu hóa…
+ Bệnh dạng bột khu trú: Tổn thương chỉ xảy ra ở một số cơ quan trung mô.
Thoái hóa dạng tơ huyết trong rối loạn chuyển hóa protein
– Có đặc điểm sinh ra một chất màu đỏ dạng tơ huyết, bản chất là protein gần giống chất kín ở ngoài tế bào.
– Thoái hóa dạng tơ huyết khá đặc biệt cho nhiều bệnh của chất tạo keo như:
+ Bệnh Lupus ban đỏ rải rác: Vi thể thấy chất dạng tơ huyết là chủ yếu.
+ Viêm quanh động mạch có cục: Vi thể thấy phản ứng viêm chiếm ưu thế.
+ Xơ cứng bì toàn thân: Vi thể thấy xơ hóa chất tạo keo và thoái hóa dạng tơ huyết.
Thoái hóa kính
– Thoái hóa kính là tổn thương tạo thành các chất trong như kính, bắt màu hồng nhạt khi nhuộm với eosine. Bản chất là protein bị đông đặc ở giai đoạn cuối của nhiều loại thoái hóa, hoại tử.
– Thoái hóa kính có hai loại:
+ Thoái hóa kính trong tế bào: Gặp ở một số bệnh nhiễm khuẩn, nhiễm độc như bệnh thương hàn, bạch hầu,… Thoái hóa kính gặp ở cơ tim (sợi cơ phình to, mất vân, thành một khối màu hồng thuần nhất) hoặc ở đảo Langerhans của tụy trong bệnh đái tháo đường (chứng tỏ đảo không hoạt động).
+ Thoái hóa kính ngoài tế bào: chất kính có ở mô liên kết thành mạch, ở mô sẹo của người già, người suy dinh dưỡng, ở cầu thận, viêm mãn tính…
Như vậy, thoái hóa kính cũng là một trong số những biểu hiện quan trọng khi xuất hiện rối loạn chuyển hóa protein.
Thoái hóa nhầy trong rối loạn chuyển hóa protein
– Thành phần chính của chất nhầy là Mucin. Bản chất là một phức hợp giữa protein và mucopolysarcarid có trọng lượng phân tử cao. Chất nhầy được tiết ra bởi niêm mạc (phế quản, ruột) và các tuyến nhầy. Chức năng chính là bảo vệ: cơ học (bao phủ bề mặt), hóa học (trung hòa).
– Khi chất nhầy tiết ra quá mức, tích lũy trong tế bào hay giải phóng ra ngoài làm biến dạng tế bào. Hoặc cản trở hoạt động của chính nó thì gọi là thoái hóa nhầy.
+ Thoái hóa nhầy ngoài tế bào: Có ở mô liên kết như mô liên kết của u xơ tử cung, trong suy tuyến giáp trạng có phù nhầy mô liên kết dưới da và trong sâu.
+ Thoái hóa nhầy trong tế bào: Ở biểu mô phủ hay biểu mô tuyến, gặp trong viêm long các màng nhầy đường hô hấp, đường tiêu hóa, đường sinh dục.
Bề mặt niêm mạc và lòng tuyến chứa chất nhầy. Niêm mạc phù nề, tế bào phình to, chất nhầy đẩy lệch nhân về một cực tạo nên tế bào hình nhẫn, nhuộm đỏ với PAS.
Các u nang nhầy buồng trứng lành tính, ung thư tuyến nhầy đại tràng…đều có thoái hóa nhầy.
